Гипертрофическая кардиомиопатия представляет собой генетически обусловленную болезнь, которая подразумевает аутосомно-доминантный тип наследования с большой пенетрантностью. Речь идет о гипертрофии миокарда стенок левого желудочка при уменьшенном или нормальном его объеме. Бывает несколько видов гиперторофии: асимметричная и симметричная. Если говорить о наличии обструкции выносящего тракта левого желудочка, то здесь выделяют необструктивную и обструктивную формы заболеваний.
Главные клинические проявления болезни: боли в груди, сердечная недостаточность, синкопальные состояния, сбои ритма сердца. Примерно половина больных умирают резко и внезапно. Как правило, смерть наступает из-за желудочковых нарушений сердечного ритма или же из-за прекращения гемодинамики.
Стоит отметить, что большинство случаев заболевания отличаются наследственным характером, но бывают и спорадические формы болезни. Больные имеют дефект генов, которые кодируют синтез белков сердечного саркомера.
Что касается клинической картины заболевания, то она зависит от многих факторов, среди которых вариант гипертрофии миокарда, стадия болезни, степень выраженности гипертрофии. Заболевание особенно опасно тем, что оно протекает практически без симптомов, и смерть может стать лишь первым симптомом проявления кардиомиопатии. Иногда пациенты жалуются на одышку, боли в сердце. Что касается отдышки, то она возникает из-за повышения диастолического давления левого желудочка, в дальнейшем это состояние может привести к застою кровообращения в малом круге. Также могут быть такие симптомы как ортопноэ и ночной кашель.
Чтобы поставить диагноз, необходимо провести массу исследований, среди которых данные анамнеза. Также важно исключить гипертонию, аортальный стеноз, ИБС и остальные пороки сердца. Большое диагностическое значение имеют результаты генетических исследований, что позволяют выявить мутации генов у больных, страдающих доклинической стадией заболевания. Как правило, имеется в виду умеренная гипертрофия миокарда, а также отсутствии возможных признаков обструкции.
Лечение заболевания направлено, в первую очередь, на улучшение состояния левого желудочка, а точнее, его диастолической функции. Также при лечении нужно направить силы на то, чтобы снизить градиент давления. Немаловажным фактором является купирование ангинозных приступов, а также лечение нарушений ритма. Врачи использует при этом разнообразные блокаторы кальциевых каналов и бета-адреноблокаторы.
